| 英国女王维多利亚在位64年，是英国史上在位最久的君主，这一时期被称为维多利亚时代。这位有着“欧洲祖母”之称的女王，却是一位最不幸的母亲。
维多利亚育有9个子女，子女们又诞下了37名孙辈，也可以说是人丁兴旺。为了皇室血统纯正、各国关系友好、皇权不外传，与邻国有着或多或少的通婚。
然而整个欧洲皇室像被邪恶诅咒了一般，她的皇室子孙被一种怪病缠身。皇室女性安然无恙，而皇室男性身体稍有磕碰，就会出血不止。很多皇室子孙都长不到成年就早早夭折，大多数因为玩耍的时候摔了一跤，就死了。
这种看似只在皇室之间流传的怪病，成了他们挥之不去的噩梦。其实这个皇室病就是，如今的血友病。
什么是血友病
血友病是由于体内缺乏凝血因子而造成的凝血障碍性疾病。血友病的发病率无明显的地域或者种族差异，大约1/3的患者也无家族遗传病史，所以这是一种任何人都有可能得，而且发病率相对固定的遗传性疾病。
血友病主要可以分为A、B两型，A型血友病患者体内缺乏凝血Ⅷ因子，约占血友病总数的80%～85%。B型血友病患者体内缺乏凝血Ⅸ因子，约占总数的15%～20%。
编码这两个凝血因子的基因全都位于X染色体上，因此血友病就是典型的X染色体隐性遗传病。
男性只要携带一条这样的X染色体就会得病，女性则不会患病，只是一名携带者，将来她生的男孩里有1/2的几率会得这个病。当然，如果女性的两条染色体碰巧都是这样的也会得病，但这种情况出现的概率非常低，所以说血友病几乎可以被认为是一种只有男人才会得的病。
血友病的主要症状
临床上患者主要以关节、肌肉、深部组织和内脏自发性或轻微外伤后出血难止为特征。
70-80%会发生关节出血，尤其是膝、肘和踝关节，关节反复出血会导致关节变形、功能障碍、不能行走，长期坐轮椅或卧床;长期不运动，更容易骨折;内脏出血如出现血尿、吐血便血，而咽喉部出血、颅内出血会危及生命，做手术时出血不能止住，也会有生命危险。
血友病的防治
到目前为止，血友病没有根治的办法，一般通过替代治疗给患者输注正常人的血浆或浓缩凝血因子，增加患者的凝血因子的活性水平，可暂时消除患者症状，所以积极预防才是更好的举措。
01
遗传咨询
血友病是一种隐性遗传病，对于血友病的患者和亲属来说，生育前最好建立遗传咨询，获取专业生育指导。
02
产前诊断
对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断检测胎儿是否健康。
03
第三代试管婴儿
如果发现夫妻双方均携带有风险的基因突变，那么结合第三代试管婴儿技术——胚胎植入前单基因遗传病检测技术(PGT-M)，就可以从源头将遗传病阻断。
4月17日为“世界血友病日”，本次对血友病的简单科普，希望让大家正确认识血友病，重视血友病。我中心也致力于为更多家庭的优生优育保驾护航。
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